Maladie de von Willebrand chez le chien – symptômes, analyses et traitement

Vue d’ensemble

La maladie est abrégée en vWD, et la protéine manquante ou anormale en vWF. C’est le trouble héréditaire de la coagulation le plus fréquent chez le chien.

La maladie a été décrite dans plus de 50 races de chiens : elle ne se limite donc pas au Dobermann. Une forme sévère peut aussi survenir chez les croisés.

La maladie de von Willebrand est différente de l’hémophilie, même si les deux peuvent provoquer des saignements excessifs. La gravité va d’un caractère sans symptômes à des saignements sévères qui débutent spontanément.

La maladie touche généralement une protéine nécessaire au fonctionnement des plaquettes, plutôt que de provoquer un manque de plaquettes. La forme la plus fréquente est le type 1, dans lequel la tendance clinique aux saignements peut être légère ou modérée.

Causes

La protéine aide les plaquettes à adhérer

Les plaquettes forment le premier bouchon sur un vaisseau sanguin abîmé, et le vWF les aide à s’attacher à la paroi blessée. La protéine contribue aussi à l’attache des plaquettes entre elles, même si le fibrinogène joue un rôle plus important dans leur agrégation.

Le vWF transporte en outre le facteur de coagulation VIII et le protège de la dégradation dans la circulation. Les cellules qui tapissent les vaisseaux sanguins font partie de celles qui produisent le vWF et le stockent pour le libérer plus tard.

Les types de la maladie diffèrent

Dans le type 1, la protéine est trop peu abondante, mais sa structure est normale. Dans le type 2, un taux bas de protéine s’accompagne d’une anomalie de structure qui altère son fonctionnement.

Dans le type 3, le taux de protéine est extrêmement bas ou la protéine est absente. Les types 2 et 3 peuvent provoquer des saignements plus sévères que le type 1 fréquent.

La transmission est autosomique : mâles et femelles peuvent être atteints et transmettre la prédisposition à leur descendance.

Les grandes structures protéiques en chaîne sont particulièrement importantes pour la fonction, car elles fixent plus efficacement les plaquettes. Dans le type 2, ces grandes structures sont proportionnellement réduites : le taux total de protéine seul ne décrit donc pas tous les défauts de fonction.

Un chien hérite d’une copie du gène du vWF de chacun de ses parents : les informations familiales sont donc aussi utiles pour évaluer le statut héréditaire.

Facteurs de risque

Le type 1 survient par exemple chez le Dobermann, le Bouvier bernois, le Golden Retriever et le Manchester Terrier. La maladie de von Willebrand est une affection héréditaire reconnue chez le Manchester Terrier.

Le Braque allemand à poil court et le Braque allemand à poil dur sont des groupes à risque reconnus pour le type 2. Une prédisposition au type 3 est connue dans des races comme le Scottish Terrier, le Kooikerhondje et le Berger des Shetland.

La prévalence rapportée dans certaines races prédisposées est de 10 à 70 %, mais ce n’est pas une proportion qui s’applique à toute la population canine. La race seule ne décrit pas le risque de saignement : un Airedale Terrier de type 1 peut présenter des signes moins souvent qu’un Dobermann du même type.

Une infection ou un autre trouble de la coagulation associé peut aggraver une tendance existante aux saignements.

Les changements hormonaux liés aux chaleurs ou à la gestation d’une chienne peuvent aggraver les signes de saignement d’un trouble existant.

Symptômes typiques

Les signes touchent surtout les muqueuses, même si la peau peut aussi marquer plus facilement que d’habitude.

• Les gencives saignent, par exemple pendant la poussée des dents ou en mâchant un jouet.
• Des saignements de nez reviennent sans blessure extérieure évidente.
• Le saignement après la coupe des griffes est plus abondant que prévu.
• L’urine se teinte de sang alors qu’aucune plaie n’est visible.
• Un saignement digestif peut se manifester par des vomissements sanglants ou des selles noires.
• Une plaie d’intervention suinte longtemps ou se met à saigner plus que d’habitude.
• Des ecchymoses apparaissent sur la peau après même un petit choc.

Dans une forme légère, il peut n’y avoir aucun signe visible à la maison avant une blessure ou la première opération. De minuscules saignements punctiformes sous la peau ne sont pas typiques de cette maladie : un nombre bas de plaquettes est donc recherché en particulier lorsqu’ils apparaissent.

Complications et conséquences

Un saignement sévère qui ne s’arrête pas peut menacer la vie. Une perte de sang importante peut provoquer une anémie, dans laquelle un manque de globules rouges réduit l’apport d’oxygène aux tissus.

Des ecchymoses sévères autour du site opératoire ont été décrites chez un Berger des Shetland de type 3 malgré une transfusion préalable. Le pronostic dépend du type de la maladie et du risque de saignement qu’il entraîne.

Avec une planification soigneuse, de nombreux chiens vivent une vie normale même si le caractère héréditaire demeure. Des transfusions répétées peuvent augmenter le risque de réactions transfusionnelles : le choix de produits sanguins adaptés fait donc partie de la planification du traitement à long terme.

Diagnostic chez le vétérinaire

Les tests de coagulation de routine peuvent être normaux

Une numération sanguine et une numération plaquettaire sont d’abord vérifiées pour rechercher d’autres causes de saignement. Le nombre de plaquettes est généralement normal dans la maladie de von Willebrand.

Les temps de coagulation de routine TP et TCA peuvent aussi être normaux : ces résultats n’excluent donc pas la maladie. Le temps de saignement muqueux peut être évalué à la clinique vétérinaire grâce à une petite incision contrôlée de la muqueuse de la lèvre.

Le test du temps de saignement n’est toutefois pas assez précis pour remplacer un dosage spécifique du vWF.

Le taux de protéine et le résultat génétique répondent à des questions différentes

Le test vWF:Ag mesure la quantité de protéine dans un échantillon de sang. Dans l’exemple de classification d’un laboratoire, un taux normal est de 70 à 180 %, un résultat limite de 50 à 69 % et un résultat anormal de 0 à 49 %.

Un résultat limite ne permet pas de classer définitivement un chien comme porteur ou indemne du caractère. La plupart des chiens atteints qui ont saigné avaient des taux inférieurs à 35 %, mais ce n’est pas un seuil de sécurité absolu.

Les chiens aux signes les plus sévères ont souvent des taux de protéine inférieurs à 25 %. Dans le type 3 sévère, le taux peut ne pas dépasser 1 % du taux de référence.

Un dosage de liaison au collagène évalue le fonctionnement de la protéine et pas seulement sa quantité. Un test ADN identifie le variant héréditaire recherché, tandis qu’une analyse de sang associée évalue le taux actuel de protéine.

Le test génétique doit être adapté à la race : par exemple, le test du type 3 du Kooikerhondje n’est pas automatiquement le même que celui d’autres races. Tous les variants responsables de la maladie dans chaque race prédisposée ne sont pas connus.

Un porteur d’un variant de type 1 peut aussi avoir un taux de vWF réduit, même si le test ne classe pas le chien comme génétiquement atteint. Les taux varient d’un jour à l’autre et peuvent changer davantage pendant la gestation, les chaleurs ou une maladie générale.

Un prélèvement réalisé lorsque le chien est en bonne santé et dans un état physiologique stable est le plus adapté pour évaluer le statut héréditaire. Les chiots peuvent être prélevés dès l’âge de 6 à 8 semaines.

Un échantillon coagulé ou altéré par une destruction des globules rouges peut donner un résultat peu fiable.

Le taux de protéine peut être mesuré par une méthode immunologique dans laquelle des anticorps se fixent sur le vWF de l’échantillon pour le mesurer. Une mesure limite peut être refaite si nécessaire et associée à un test génétique adapté pour préciser le statut héréditaire.

Si le vWF, les tests de coagulation de dépistage et le nombre de plaquettes sont normaux mais que le chien saigne, d’autres troubles du fonctionnement des plaquettes peuvent être recherchés.

Parfois, le temps de coagulation est aussi allongé lorsqu’un déficit en vWF s’accompagne d’une baisse de l’activité du facteur VIII.

Traitement

Arrêter le saignement et préparer les interventions

Votre vétérinaire prescrit le traitement selon la gravité du saignement, le type de la maladie, les résultats des analyses et l’intervention prévue. Le saignement d’une petite blessure peut par exemple être contrôlé par des points de suture, une colle tissulaire ou un pansement adapté.

Un saignement sévère demande des produits sanguins adaptés au chien. Du plasma frais congelé ou un cryoprécipité peut remplacer temporairement le vWF manquant.

Les produits sanguins peuvent aussi être utilisés lorsqu’une chirurgie indispensable est nécessaire. Si la perte de sang provoque un manque d’oxygène et une anémie, une transfusion de globules rouges peut aussi être nécessaire.

Le sang total seul peut ne pas apporter assez de vWF pour arrêter le saignement. Un produit plasmatique donné avant une chirurgie peut réduire le risque de saignement lié à l’intervention.

La desmopressine n’aide que certains chiens

La desmopressine libère dans la circulation le vWF stocké dans les cellules de la paroi des vaisseaux. Chez les Dobermanns de type 1, son effet sur le temps de saignement peut durer jusqu’à environ 4 heures.

Tous les chiens de type 1 ne répondent pas : la sécurité chirurgicale ne repose donc pas sur ce seul médicament. La desmopressine n’aide pas dans le type 3, car il n’existe pas de réserves de protéine à libérer.

Une utilisation répétée peut réduire l’effet à mesure que les réserves s’épuisent. L’hormone thyroïdienne n’est pas recommandée comme traitement de la maladie de von Willebrand elle-même.

Les produits sanguins ont un effet temporaire : ils apportent la protéine manquante mais ne modifient pas les gènes du chien.

Prévention

Une maladie héréditaire ne peut pas être prévenue ni supprimée une fois le chien né. Les tests génétiques pour l’élevage et le choix d’un partenaire adapté peuvent réduire le nombre de chiots atteints.

Un récit de club de race date de 1998 l’introduction du dépistage ADN systématique du type 3 chez le Kooikerhondje. Certaines règles de clubs de race acceptent les accouplements de Kooikerhondjes dans lesquels les deux chiens sont indemnes du variant, ou l’un est indemne et l’autre porteur.

La reproduction d’un chien qui a saigné de façon anormale ou abondante est déconseillée. Éviter les chirurgies esthétiques inutiles réduit l’exposition aux interventions qui peuvent provoquer des saignements.

Les médicaments qui altèrent le fonctionnement des plaquettes, comme l’acide acétylsalicylique, sont évités chez les chiens atteints.

L’accouplement d’un porteur avec un autre porteur peut donner une descendance plus sévèrement atteinte : cette combinaison est donc évitée.

À retenir pour les propriétaires

Gardez les dates et les comptes rendus de laboratoire des analyses de sang ainsi que le résultat génétique. Notez les saignements de nez, les plaies qui suintent et les saignements après des interventions. Notez ce qui a déclenché le saignement et comment il s’est arrêté. Des photos peuvent aider à expliquer l’événement au rendez-vous.

Signalez toujours la tendance aux saignements avant une chirurgie, des soins dentaires ou toute autre intervention qui traverse la peau. Donnez aussi à la personne qui garde votre chien une copie du plan d’urgence convenu. Vérifiez avec le vétérinaire que les nouveaux antidouleurs et autres produits conviennent avant de les donner.

Convenez à l’avance du lieu où une chirurgie indispensable peut avoir lieu et de la façon de préparer une éventuelle transfusion. Le mot porteur sur un test génétique ne donne pas toutes les informations nécessaires au rendez-vous : apportez aussi l’historique des saignements et le résultat du taux de protéine.

Questions fréquentes

La maladie de von Willebrand est-elle la même chose que l’hémophilie ?

Ce sont deux maladies distinctes, même si les deux peuvent provoquer des saignements prolongés. La maladie de von Willebrand touche la protéine vWF qui aide les plaquettes à adhérer. L’hémophilie A résulte d’un déficit en facteur VIII : un diagnostic précis oriente donc la planification du traitement.

Un porteur au test génétique peut-il saigner plus que d’habitude ?

Un porteur de type 1 peut avoir un taux de protéine réduit : on ne peut donc pas supposer un statut de porteur totalement sans symptômes dans toutes les situations. Si nécessaire, le vWF sanguin est mesuré en plus du résultat génétique pour évaluer le risque de saignement. L’évaluation tient aussi compte de l’historique des saignements du chien et de la variation clinique typique de la race.

Un nombre de plaquettes normal exclut-il la maladie ?

Un nombre de plaquettes normal n’exclut pas la maladie de von Willebrand. Les tests de coagulation de routine peuvent aussi rester normaux malgré une tendance aux saignements. Un dosage spécifique du taux de protéine est donc nécessaire si la suspicion persiste, par exemple en raison de saignements inexpliqués antérieurs.

Un chien atteint peut-il être opéré ?

Les interventions indispensables peuvent être planifiées à l’avance et soutenues par des produits sanguins si nécessaire. La desmopressine peut aider certains chiens de type 1, mais elle ne remplace pas toutes les autres préparations au saignement. Chez un chien de type 3, la desmopressine ne peut pas reconstituer des réserves de protéine absentes.

Un chien peut-il vivre une vie normale ?

De nombreux chiens peuvent vivre une vie normale lorsque leur risque de saignement est pris en compte dans les soins vétérinaires et la vie quotidienne. Le type de la maladie influence particulièrement le pronostic, car un déficit en protéine plus sévère augmente le risque de saignement. Le traitement ne supprime toutefois pas définitivement la maladie. Les interventions inutiles et les médicaments qui altèrent la coagulation sont évités pour réduire le risque.