Atrophie progressive de la rétine chez le chien

Vue d’ensemble

Comment la rétine détecte la lumière

La rétine se trouve au fond de l’œil. Le cristallin y concentre la lumière. Les photorécepteurs transforment la lumière en signaux électriques envoyés au cerveau. Les bâtonnets permettent la vision en lumière faible et la détection des mouvements. Les cônes permettent la vision de jour et des couleurs. Les chiens ont plus de bâtonnets que de cônes. La plupart des formes d’APR touchent d’abord les bâtonnets. Les lésions des cônes altèrent ensuite aussi la vue en lumière vive. La perte de cellules est généralement bilatérale et assez symétrique. De légers plis congénitaux de la rétine sont généralement stables, alors que l’APR réduit progressivement la vue.

Causes

Formes et hérédité

Plusieurs variants génétiques peuvent provoquer une APR. Plus d’une forme peut exister dans une même race. Dans les formes tardives, les photorécepteurs se développent d’abord normalement. Les troubles héréditaires précoces peuvent perturber leur développement chez le chiot. De telles anomalies du développement peuvent être appelées dysplasie rétinienne.

La plupart des APR sont autosomiques récessives. Les chiens à risque héritent du variant associé de leurs deux parents. Certaines formes dominantes ne demandent qu’une seule copie. Les formes liées à l’X touchent plus souvent les mâles. Une APR liée à l’X associée au gène RPGR a été décrite chez le Husky sibérien. La forme rcd1 du Setter irlandais détruit rapidement les photorécepteurs. Elle concerne le gène PDE6B, important pour la réponse des bâtonnets à la lumière. La forme tardive rcd4 survient notamment chez le Setter Gordon et le Setter irlandais.

Facteurs de risque

Les chiens de race et croisés peuvent être touchés. Des variants associés existent dans des races comme le Caniche, le Labrador Retriever et le Cocker. Le Golden Retriever a des dégénérescences héréditaires de la rétine en dehors de l’APR prcd.

Le Berger finnois de Laponie présente des formes associées à PRCD et à IFT122. Une étude de banque de gènes d’Europe du Nord a trouvé des porteurs d’IFT122 chez 28 % des 519 Bergers finnois de Laponie examinés. Parmi 577 Chiens finnois de Laponie, 12 % étaient porteurs. L’importance de ce variant pour la vue chez le Chien finnois de Laponie demande d’autres études. Les 10 Bergers finnois de Laponie atteints de la comparaison initiale avaient tous deux copies. Parmi ces mêmes 577 Chiens finnois de Laponie, sept patients atteints d’APR non expliquée par PRCD n’avaient pas non plus de variant d’IFT122.

Plusieurs formes associées existent chez le Schnauzer nain. Des variants de HIVEP3 et PPT1, situés dans la même région chromosomique, sont étudiés pour une forme. HIVEP3 peut servir de marqueur lié au risque dans les tests. Si le marqueur et le variant causal ne sont pas transmis ensemble, les résultats peuvent induire en erreur. Parmi 51 Schnauzers nains atteints, l’âge moyen au diagnostic était de 3,9 ans.

Un rapport de santé de race d’Europe du Nord a noté des modifications du fond d’œil d’APR chez 14 Chiens d’eau espagnols à la fin de 2020.

Symptômes typiques

La vision en lumière faible peut baisser avant des changements visibles de jour. Les déplacements dans la maison familière peuvent rester normaux malgré des difficultés ailleurs.

• Une hésitation à entrer dans les pièces sombres.
• Le chien ralentit ou s’arrête en haut des escaliers.
• Des chocs contre les encadrements de porte dans des lieux inconnus.
• Des pupilles qui semblent plus grandes.
• Un reflet de lumière plus brillant dans les yeux.
• Plus tard, un cristallin qui devient trouble à cause d’une cataracte.

L’APR de l’adulte est souvent diagnostiquée entre trois et neuf ans. Les troubles précoces du développement des photorécepteurs peuvent être diagnostiqués vers deux à trois mois. L’âge d’apparition varie au sein des races et selon les formes. L’APR associée à IFT122 a été diagnostiquée en moyenne à neuf ans chez le Berger finnois de Laponie. Un chien atteint de 13 ans gardait encore un peu de vue.

Complications et conséquences

Baisse de la vue et cataractes secondaires

Les deux yeux perdent généralement la vue. La plupart des chiens atteints finissent par devenir complètement aveugles. Cela peut prendre un à deux ans, mais l’évolution dépend de la forme et de l’individu.

Des cataractes secondaires peuvent masquer la rétine lors de l’examen du fond d’œil. Des protéines du cristallin qui fuient peuvent enflammer l’intérieur de l’œil. Cela peut être douloureux, alors que l’APR ne l’est pas.

Diagnostic chez le vétérinaire

Examen du fond d’œil et test électrique de la rétine

Le vétérinaire établit quel éclairage a posé problème en premier. Les réponses des pupilles à la lumière sont évaluées. La contraction peut être lente. L’amincissement peut augmenter le reflet du fond d’œil. Les vaisseaux de la rétine peuvent sembler plus étroits. Une maladie avancée peut aussi atrophier la papille optique. Une dégénérescence précoce peut être invisible lors d’un examen de routine.

L’électrorétinographie, ou ERG, mesure le fonctionnement de la rétine. Elle peut détecter un dysfonctionnement avant une dégénérescence visible. Elle fonctionne aussi lorsque des cataractes masquent la rétine. La tomographie par cohérence optique, ou OCT, mesure l’épaisseur des couches. Elle peut suivre l’évolution de la structure au fil du temps. Une ERG adaptée à l’obscurité et une ERG adaptée à la lumière évaluent séparément les bâtonnets et les cônes.

Évolution et autres causes de perte de vue

Quatre chiens de recherche atteints d’APR prcd avaient des zones réfléchissantes du fond d’œil d’aspect normal jusqu’à 2,3 ans. Les réponses des bâtonnets étaient réduites par rapport aux témoins dès 0,5 an. La couche nucléaire des photorécepteurs était amincie dans chaque quadrant examiné dès 0,8 an. Les réponses des cônes étaient mieux préservées.

L’OCT a mesuré une épaisseur de rétine de 113 µm chez un Berger finnois de Laponie porteur de deux copies d’IFT122. Un témoin en bonne santé mesurait 185 µm. Cette comparaison portait sur un seul Berger finnois de Laponie atteint et un seul en bonne santé.

Le syndrome de dégénérescence rétinienne acquise soudaine, ou SDRAS, peut provoquer une cécité en quelques jours ou semaines. Les réponses à l’ERG peuvent être absentes malgré un fond d’œil d’abord d’aspect normal. Le traitement d’un décollement de la rétine vise sa cause. Un glaucome aigu peut aussi détruire rapidement la vue.

Informations des tests génétiques

Des cellules sanguines ou de la joue peuvent être testées pour un variant précis. Le test peut identifier des porteurs récessifs sans symptômes. Tous les variants d’APR ne sont pas connus. Un seul test négatif ne peut pas exclure une autre forme génétique. L’examen des yeux évalue les signes de maladie malgré un variant connu. Les tests de l’APR prcd et d’IFT122 chez le Berger finnois de Laponie peuvent être réalisés à tout âge.

Traitement

Surveiller la vue et les autres maladies de l’œil

Aucun traitement curatif n’existe pour l’APR. L’accompagnement quotidien vise à réduire les blessures à mesure que la vue baisse. Une inflammation interne liée à une cataracte secondaire est évaluée séparément. Le traitement est prescrit selon les résultats de l’examen. Une chirurgie de la cataracte ne peut pas rendre une fonction perdue à cause d’une rétine qui ne fonctionne plus. Les compléments antioxydants n’ont pas d’effet démontré sur l’évolution de l’APR. Certains ont été proposés pour ralentir la formation des cataractes. Une échographie avant une éventuelle chirurgie peut vérifier que la rétine est bien attachée.

Recherche en thérapie génique

La thérapie expérimentale cible un gène causal précis. Un traitement ciblant RPGR a préservé les cellules de la rétine chez des chiens atteints de dégénérescence liée à l’X. La fonction visuelle a persisté plus de deux ans. Les bénéfices peuvent se limiter aux zones de rétine traitées. Le succès demande qu’une structure rétinienne subsiste. La thérapie génique de l’APR du chien reste un traitement de recherche.

Prévention

Certaines recommandations d’élevage de clubs canins excluent les chiens atteints. Les porteurs récessifs peuvent être accouplés avec des chiens indemnes du même variant. Deux porteurs de l’APR prcd donnent en moyenne 25 % de descendants qui héritent des deux copies. En moyenne, 50 % sont porteurs. En moyenne, 25 % n’héritent d’aucune copie.

Certaines recommandations d’élevage du Berger finnois de Laponie considèrent séparément l’APR prcd et l’APR IFT122. Certains programmes de santé de race exigent des examens des yeux avant la reproduction. Certains registres officiels exigent des prélèvements génétiques réalisés par un vétérinaire ou un préleveur agréé. Leurs résultats officiels demandent les détails du prélèvement sur une demande électronique. Les résultats peuvent orienter le choix du partenaire tout en préservant la diversité génétique. Le variant de l’APR prcd a diminué chez les Labradors Retrievers testés entre 2004 et 2019.

À retenir pour les propriétaires

Améliorez l’éclairage des trajets en cas d’hésitation en lumière faible. Gardez les meubles à leur place habituelle pour aider votre chien à se déplacer de mémoire. Fermez les escaliers ouverts avec une barrière. Utilisez une laisse dans les lieux inconnus. Apprenez des ordres oraux avant la perte de la vue. L’odorat et l’ouïe peuvent aider à se repérer. Les promenades de jour peuvent aider à trouver son chemin une fois la vision nocturne diminuée. Un jardin clôturé peut offrir un espace sûr sans laisse.

Questions fréquentes

Les chiens atteints voient-ils pendant la journée ?

Au début de la maladie, un chien peut encore voir à la lumière du jour même si sa vision en lumière faible s’est déjà dégradée. La vision de jour baisse lorsque les cônes de la rétine sont aussi abîmés. Les premières difficultés visibles peuvent survenir dans un lieu inconnu, où votre chien ne connaît pas déjà les trajets.

Un porteur peut-il voir normalement ?

Un chien porteur d’une copie du variant récessif de l’APR prcd peut avoir une vue normale. Un porteur peut néanmoins transmettre le variant à un chiot. Lors d’un projet d’élevage, il est donc important de vérifier que le partenaire proposé ne porte pas le même variant récessif. Le résultat génétique montre quel variant le chien porte et peut transmettre à ses descendants.

Un résultat génétique indemne exclut-il l’APR ?

Un résultat ne donne des informations que sur les variants inclus dans ce test précis. Plusieurs formes différentes d’APR peuvent exister dans une même race. Si votre chien perd la vue, le vétérinaire examine les yeux et peut évaluer le fonctionnement de la rétine par ERG si nécessaire.

Une chirurgie de la cataracte peut-elle rendre la vue en cas d’APR ?

L’APR réduit la capacité de la rétine à détecter la lumière. Pendant une chirurgie de la cataracte, le cristallin trouble est retiré de l’œil. Avant d’envisager une chirurgie, le vétérinaire peut utiliser l’ERG pour évaluer s’il reste assez de fonction rétinienne. Retirer l’opacité du cristallin ne peut pas rendre la vue si la fonction de la rétine est perdue.

Comment les chiens s’adaptent-ils à une vue qui baisse ?

Beaucoup de chiens s’adaptent bien à une perte de vue qui progresse lentement. Garder des trajets familiers facilite les déplacements de votre chien à la maison. Votre chien peut utiliser l’odorat et l’ouïe pour trouver son chemin dans un environnement familier. Protéger les escaliers avec une barrière de sécurité évite que votre chien ne tombe du haut.