Pemphigus chez le chien – pustules, croûtes et maladie auto-immune de la peau

Vue d’ensemble

Une maladie auto-immune de la peau signifie qu’une réponse immunitaire normalement protectrice se met à abîmer les propres tissus du chien. Dans le pemphigus foliacé, les pustules superficielles se rompent vite : au rendez-vous, les croûtes sont donc souvent plus visibles que des vésicules intactes.

La maladie peut se limiter à la face, aux coussinets ou au corps, mais elle peut aussi devenir généralisée. Le pemphigus vulgaire est une forme plus rare et plus profonde qui abîme surtout la bouche et les jonctions entre la peau et les muqueuses.

Le pemphigus érythémateux est généralement considéré comme une forme plus légère du pemphigus foliacé. Le pemphigus paranéoplasique est une forme exceptionnellement rare associée à une tumeur sous-jacente.

Les noms de ces maladies bulleuses décrivent donc des lésions tissulaires différentes, et le pronostic comme la répartition des signes ne sont pas les mêmes pour toutes les formes.

Causes

Les liaisons entre les cellules de la peau lâchent

Les kératinocytes, les cellules superficielles de la peau, s’attachent les uns aux autres par des structures appelées desmosomes. Dans le pemphigus, des auto-anticorps qui se fixent sur les structures des cellules cutanées sont associés à la séparation des cellules entre elles.

Cette séparation s’appelle l’acantholyse et permet la formation d’une vésicule dans les couches de la peau. Des anticorps dirigés contre une protéine d’attache appelée desmocolline-1 ont été identifiés chez plus de 80 % des chiens atteints de pemphigus foliacé.

Le rôle précis de ces anticorps dans les lésions reste toutefois en partie non élucidé. Chez la plupart des chiens, le déclencheur initial de la maladie n’est pas identifié.

Dans certains cas, le début a coïncidé avec un médicament, mais un lien chronologique seul ne prouve pas que le médicament a causé la maladie. La cible des anticorps et sa localisation dans la peau déterminent si des modifications cutanées superficielles ou des lésions plus profondes des muqueuses apparaissent.

Facteurs de risque

Le pemphigus foliacé peut apparaître dans toutes les races, y compris chez les croisés. L’Akita et le Chow-Chow sont surreprésentés parmi les patients, ce qui plaide pour une possible prédisposition héréditaire.

Les âges médians de début rapportés sont d’environ 4 et d’environ 6 ans : c’est donc souvent une maladie du chien d’âge moyen. Elle peut toutefois débuter à tout âge, et les estimations d’âge habituelles ne l’excluent pas chez un patient jeune ou âgé.

Aucune prédisposition nette liée au sexe n’a été identifiée. Des maladies cutanées allergiques chroniques ont été décrites chez les mêmes patients, mais un lien de cause à effet entre l’allergie et le pemphigus est incertain.

Symptômes typiques

Les signes peuvent apparaître par vagues, à mesure que de nouvelles vésicules se forment et que les précédentes deviennent des zones de croûtes.

• Les lésions apparaissent souvent des deux côtés du chanfrein, sur la truffe, autour des yeux ou sur les pavillons des oreilles.
• Des pustules à toit fin se forment en surface et se rompent facilement.
• D’épaisses couches de croûtes jaunâtres s’accumulent sur la peau.
• Une érosion superficielle peut être visible sous une croûte, et les poils peuvent manquer sur la zone atteinte.
• D’épaisses croûtes adhèrent aux bords des coussinets, parfois sans modification cutanée visible ailleurs.
• Les démangeaisons vont de légères à intenses.

Une seule pustule peut s’étendre sur plusieurs follicules pileux voisins. Le pemphigus foliacé épargne généralement la muqueuse de la bouche : des ulcères buccaux font donc aussi rechercher d’autres formes de la maladie.

Des lésions buccales ont été décrites chez plus de 90 % des chiens atteints de pemphigus vulgaire. Chez environ 6 % des patients atteints de la forme vulgaire, les signes se limitaient à la cavité buccale.

Une douleur buccale peut se manifester par de la bave, une mauvaise haleine et des claquements de lèvres.

Complications et conséquences

Une surface cutanée abîmée prédispose à une infection bactérienne secondaire, qui peut augmenter la sensibilité et les écoulements. Un pemphigus généralisé peut s’accompagner de fièvre, d’une perte de poids et d’une baisse d’appétit.

Les effets indésirables du traitement peuvent être aussi importants que la maladie de peau : l’objectif est donc une bonne qualité de vie pour le chien. Dans différents groupes de chiens atteints de pemphigus foliacé, 7 à 42 % ont été euthanasiés.

Les décisions d’euthanasie ont été influencées par une maladie non contrôlée, les effets indésirables du traitement, la qualité de vie et la capacité du propriétaire à mener le traitement. Ces chiffres ne représentent pas une mortalité directe due à la seule maladie, car ils incluent des facteurs liés au traitement et aux décisions d’euthanasie.

Le pronostic à long terme du pemphigus vulgaire est réservé à mauvais, et il peut être mortel sans traitement.

Diagnostic chez le vétérinaire

La cytologie aide ; la biopsie confirme

L’historique des médicaments, l’évolution des modifications cutanées et la réponse aux traitements antérieurs sont passés en revue avant les prélèvements. Un prélèvement cytologique est de préférence réalisé sur une pustule intacte ou sous une croûte récente.

Le prélèvement est examiné à la recherche de cellules cutanées séparées les unes des autres et des cellules inflammatoires qui les entourent. Des cellules cutanées acantholytiques ont été obtenues en cytologie chez environ 77 % des chiens atteints de pemphigus foliacé.

Des cellules détachées semblables peuvent aussi apparaître en cas d’infection bactérienne, de teigne ou de leishmaniose. Une maladie bactérienne ou fongique associée est donc recherchée à part, par exemple par cytologie et culture.

La confirmation demande généralement un examen histopathologique de biopsies cutanées, c’est-à-dire une évaluation de la structure du tissu. Plusieurs lésions récentes sont généralement choisies, par exemple 3 à 4 prélèvements représentatifs.

Un prélèvement peut être réalisé avec un emporte-pièce à biopsie d’environ 6 à 8 millimètres de diamètre ou en découpant un morceau de peau adapté. Le site de prélèvement n’est pas brossé, car une vésicule intacte et la couche de croûte peuvent contenir les observations décisives.

Un éventuel traitement immunosuppresseur est pris en compte lors du prélèvement, car il peut rendre les modifications plus difficiles à mettre en évidence. Des colorations spéciales des tissus peuvent aider à détecter des bactéries ou des champignons peu visibles à l’examen de routine.

Dans certaines situations, l’immunofluorescence peut évaluer la présence et la localisation d’anticorps dirigés contre la peau. Si des antibiotiques ont déjà été utilisés, une culture et un antibiogramme de l’écoulement peuvent guider le traitement d’une éventuelle infection secondaire.

Les prélèvements de tissu distinguent d’autres maladies auto-immunes

Dans la pemphigoïde, une vésicule se forme sous la couche superficielle de la peau lorsque des anticorps s’attaquent à son attache à la membrane basale. Le lupus cutané, quant à lui, peut débuter en particulier par une perte de pigment, une rougeur et des squames sur la truffe.

Si la biopsie évoque un pemphigus paranéoplasique, une tumeur sous-jacente est recherchée par un examen approfondi et une imagerie du thorax et de l’abdomen.

Traitement

La réponse immunitaire est freinée selon une démarche planifiée

Votre vétérinaire prescrit le traitement et les médicaments selon la forme et l’étendue de la maladie et l’état général de votre chien. Au début, l’objectif est d’empêcher l’apparition de nouvelles lésions et de permettre la cicatrisation des lésions existantes.

Un glucocorticoïde par voie générale est le plus souvent utilisé pour freiner la réponse immunitaire nocive. Un corticoïde local peut convenir à des lésions limitées ou compléter un autre traitement.

Un traitement combiné peut comprendre par exemple de l’azathioprine, de la ciclosporine ou du mycophénolate mofétil, pour réduire le besoin en corticoïdes. Le choix du médicament dépend aussi de la tolérance du chien au traitement et de la possibilité de surveiller les effets indésirables.

Avant de commencer un traitement important, une numération formule sanguine, une biochimie sanguine et une analyse d’urine sont généralement réalisées pour évaluer l’état de départ du chien. Au début d’un traitement par azathioprine, les valeurs sanguines peuvent être contrôlées toutes les 2 semaines pour détecter les effets sur la moelle osseuse et le foie.

Un traitement corticoïde prolongé peut provoquer une fonte musculaire, un amincissement de la peau, un diabète et une plus grande sensibilité aux infections. La ciclosporine peut provoquer des troubles digestifs et parfois une prolifération des gencives ou des infections opportunistes.

La diarrhée est un effet indésirable fréquent du mycophénolate : les signes digestifs sont donc aussi notés pendant la surveillance. Un antibiotique est nécessaire pour une infection secondaire identifiée, mais il n’empêche pas les pustules causées par le pemphigus lui-même.

Le traitement local est le premier choix pour traiter une infection bactérienne superficielle lorsque c’est approprié. Des lavages antiseptiques planifiés par le vétérinaire peuvent ramollir les croûtes et les écoulements et améliorer le confort en complément des autres traitements.

Les corticoïdes peuvent nettement augmenter la soif et les mictions, ce qu’il est important de distinguer des signes de la maladie de peau elle-même. Un traitement glucocorticoïde prolongé peut aussi provoquer des dépôts de calcium dans la peau, appelés calcinose cutanée.

Les effets indésirables graves possibles des glucocorticoïdes comprennent aussi des ulcères digestifs, qui sont pris en compte dans la surveillance du traitement.

Réponse et traitement d’entretien

Les lésions cutanées se calment souvent en environ 4 à 7 semaines. Le contrôle du pemphigus canin peut toutefois être lent : les délais rapportés avec différents traitements allaient de 1 à 36 mois.

Votre vétérinaire peut envisager de réduire le traitement lorsqu’aucune nouvelle lésion n’est apparue depuis au moins 2 semaines et qu’environ 80 % des lésions précédentes ont cicatrisé. Les médicaments sont réduits au cas par cas, car une réduction ou un arrêt trop rapide peut faire revenir les signes.

La plupart des chiens ont besoin d’un traitement prolongé ou à vie, même si le traitement d’entretien est moins intensif que la phase initiale. Une petite lésion qui revient de temps en temps peut parfois être acceptée si une immunosuppression plus forte ferait plus de tort au chien.

Prévention

Le déclencheur reste généralement inconnu : une prévention pratique et ciblée sur la cause n’est donc pas possible dans la plupart des cas. Si un médicament particulier est soupçonné comme déclencheur, son utilisation future est évitée selon le plan du vétérinaire qui soigne votre chien.

Éviter le soleil fort peut aider, car on soupçonne la lumière du soleil d’aggraver le pemphigus foliacé. Pendant un traitement immunosuppresseur important, le plan de vaccination est évalué au cas par cas, avec l’avis d’un spécialiste si nécessaire.

Les vaccinations de votre chien sont planifiées avec le reste du traitement ; ne les modifiez pas, pas plus que le traitement immunosuppresseur, de vous-même.

À retenir pour les propriétaires

Photographiez la face, les pavillons des oreilles, les coussinets et les autres zones atteintes avec le même éclairage. Notez les nouvelles vésicules, la quantité de croûtes, la douleur et les démangeaisons. Notez l’appétit, la soif, les mictions, les selles et les déplacements pour aider à distinguer les effets de la maladie de ceux des médicaments.

Apportez au rendez-vous la liste complète des médicaments, y compris les antiparasitaires et les produits locaux. Expliquez ce qui a été utilisé avant les premiers signes et ce qui n’a été commencé qu’après. Avant le rendez-vous de prélèvement, vérifiez si vous pouvez laver ou traiter la peau.

Gardez un plan de traitement écrit et les dates de contrôle. N’arrêtez pas brutalement un corticoïde et ne modifiez pas vous-même un traitement combiné. S’il est difficile de donner les médicaments ou de venir aux rendez-vous de surveillance, dites-le à l’équipe vétérinaire pour que le plan puisse être adapté à la vie quotidienne. Une douleur buccale, un refus de manger et des lésions cutanées étendues demandent une réévaluation rapide.

Questions fréquentes

Le pemphigus peut-il se transmettre à un autre chien ?

Le mécanisme du pemphigus est une réaction immunitaire contre la propre peau du chien, et non une infection qui se transmet entre chiens. Une infection bactérienne secondaire de la peau peut toutefois apparaître et elle est recherchée et traitée à part. Des modifications cutanées chez d’autres animaux du foyer demandent leur propre diagnostic : des croûtes seules ne signifient pas la même maladie.

Pourquoi un antibiotique ne fait-il pas disparaître toutes les croûtes ?

Les lésions du pemphigus résultent d’une atteinte des attaches entre les cellules cutanées : un antibactérien ne corrige donc pas le mécanisme principal de la maladie. Traiter une infection associée n’empêche pas non plus la formation de nouvelles pustules de pemphigus. Le contrôle de la maladie elle-même repose sur le freinage de la réponse immunitaire selon un plan vétérinaire. Le plan est adapté à la situation du patient et du propriétaire.

La cytologie suffit-elle au diagnostic ?

La cytologie peut faire fortement suspecter la maladie, mais des cellules cutanées détachées apparaissent aussi dans certaines infections. Un diagnostic certain demande généralement l’examen d’une biopsie cutanée représentative. Le choix des prélèvements, la recherche d’autres maladies et l’ensemble du tableau clinique sont considérés ensemble avant de commencer un traitement immunosuppresseur prolongé.

Le traitement peut-il s’arrêter quand la peau paraît saine ?

La plupart des chiens atteints de pemphigus foliacé ont besoin d’un traitement prolongé, même lorsqu’ils n’ont pas de signes. Les signes peuvent revenir lorsque les médicaments sont réduits ou arrêtés. Le traitement est réduit selon un plan écrit et une surveillance de la peau. Contactez votre vétérinaire avant de suspendre des médicaments.

Les ulcères buccaux font-ils partie de la forme habituelle du pemphigus ?

La forme la plus fréquente, le pemphigus foliacé, épargne généralement la muqueuse de la bouche. Les vésicules et ulcères buccaux sont toutefois fréquents dans la forme vulgaire. La pemphigoïde et d’autres maladies d’origine immunitaire peuvent aussi provoquer des signes buccaux. Une douleur buccale, de la bave ou une difficulté à manger sont donc des raisons de faire examiner rapidement votre chien.